[{"@context":"https:\/\/schema.org\/","@type":"BlogPosting","@id":"https:\/\/poliklinika-branakovacevic.rs\/2024\/08\/05\/hemofilija-nasledna-bolest-zgrusavanja-krvi\/#BlogPosting","mainEntityOfPage":"https:\/\/poliklinika-branakovacevic.rs\/2024\/08\/05\/hemofilija-nasledna-bolest-zgrusavanja-krvi\/","headline":"Hemofilija: Nasledna bolest koja uti\u010de na zgru\u0161avanje krvi","name":"Hemofilija: Nasledna bolest koja uti\u010de na zgru\u0161avanje krvi","description":"Hemofilija je retka, nasledna bolest, ali mo\u017ee biti I ste\u010dena, koja uti\u010de na sposobnost krvi da se zgru\u0161a, uzrokuju\u0107i produ\u017eeno krvarenje zbog nedostatka faktora koagulacije. Uglavnom poga\u0111a mu\u0161karce, dok su \u017eene nosioci gena. U Srbiji, hemofilija poga\u0111a oko 900 ljudi, […]","datePublished":"2024-08-05","dateModified":"2024-08-07","author":{"@type":"Person","@id":"https:\/\/poliklinika-branakovacevic.rs\/author\/doktor\/#Person","name":"Filip","url":"https:\/\/poliklinika-branakovacevic.rs\/author\/doktor\/","identifier":1,"image":{"@type":"ImageObject","@id":"https:\/\/secure.gravatar.com\/avatar\/69dd85135e556fc791c9b86eaef250d5?s=96&d=mm&r=g","url":"https:\/\/secure.gravatar.com\/avatar\/69dd85135e556fc791c9b86eaef250d5?s=96&d=mm&r=g","height":96,"width":96}},"publisher":{"@type":"Organization","name":"Poliklinika dr Brana Kova\u010devi\u0107","logo":{"@type":"ImageObject","@id":"https:\/\/poliklinika-branakovacevic.rs\/wp-content\/uploads\/2019\/10\/logo-final2.png","url":"https:\/\/poliklinika-branakovacevic.rs\/wp-content\/uploads\/2019\/10\/logo-final2.png","width":270,"height":80}},"image":{"@type":"ImageObject","@id":"https:\/\/poliklinika-branakovacevic.rs\/wp-content\/uploads\/2024\/08\/Screenshot-2024-08-05-at-19.25.25.png","url":"https:\/\/poliklinika-branakovacevic.rs\/wp-content\/uploads\/2024\/08\/Screenshot-2024-08-05-at-19.25.25.png","height":927,"width":1857},"url":"https:\/\/poliklinika-branakovacevic.rs\/2024\/08\/05\/hemofilija-nasledna-bolest-zgrusavanja-krvi\/","about":["Blog"],"wordCount":1108,"articleBody":"Hemofilija je retka, nasledna bolest, ali mo\u017ee biti I ste\u010dena, koja uti\u010de na sposobnost krvi da se zgru\u0161a, uzrokuju\u0107i produ\u017eeno krvarenje zbog nedostatka faktora koagulacije. Uglavnom poga\u0111a mu\u0161karce, dok su \u017eene nosioci gena. U Srbiji, hemofilija poga\u0111a oko 900 ljudi, sa 500 slu\u010dajeva hemofilije A koja se javlja kod otprilike 1 na 5.000 mu\u0161ke novoro\u0111en\u010dadi. U ovom blogu sazna\u0107ete vi\u0161e o vrstama hemofilije, simptomima, le\u010denju, kao i specifi\u010dnostima vezanim za hemofiliju u trudno\u0107i i dostupnim terapijama u Srbiji.\u0160ta je Hemofilija?Ova nasledna bolest uti\u010de na sposobnost krvi da se zgru\u0161a, \u0161to rezultira produ\u017eenim krvarenjem nakon povreda ili spontanih krvarenja. Ova bolest nastaje zbog nedostatka ili disfunkcije proteina poznatih kao faktori koagulacije, koji su klju\u010dni za formiranje krvnih ugru\u0161aka. Hemofilija mo\u017ee izazvati ozbiljna krvarenja, ali se mo\u017ee kontrolisati redovnim terapijama koje zamenjuju nedostaju\u0107e faktore koagulacije. Zbog toga je od izuzetne va\u017enosti uraditi detaljan pregledan kod izabranog hematologa koji \u0107e nakon odgovaraju\u0107e dijagnostike blagovremeno potvrditi ili otkloniti sumnje na ovu bolest.\u00a0Vrste HemofilijeHemofilija AHemofilija A je naj\u010de\u0161\u0107i oblik ove bolesti, karakterisan nedostatkom ili disfunkcijom faktora VIII, klju\u010dnog proteina za zgru\u0161avanje krvi. Ova vrsta hemofilije javlja se kod otprilike 1 na 5.000 mu\u0161ke novoro\u0111en\u010dadi. U Srbiji, procenjuje se da oko 500 ljudi \u017eivi sa hemofilijom A, \u0161to \u010dini zna\u010dajan deo populacije obolele od hemofilije u zemlji.\u00a0Hemofilija A mo\u017ee biti klasifikovana kao te\u0161ka, umerena ili blaga, zavisno od nivoa prisutnog faktora VIII u krvi. Osobe sa te\u0161kim oblikom hemofilije A imaju nivo faktora VIII ispod 1% od normalnog, \u0161to dovodi do u\u010destalih spontanih krvarenja i te\u0161kih komplikacija. Umereni oblik karakteri\u0161e nivo faktora VIII izme\u0111u 1% i 5%, dok blagi oblik ima nivo faktora izme\u0111u 5% i 40%, \u0161to uzrokuje re\u0111e i manje ozbiljne epizode krvarenja.\u00a0Le\u010denje se naj\u010de\u0161\u0107e sastoji od supstitucione terapije, gde se nedostaju\u0107i faktor VIII nadokna\u0111uje redovnim infuzijama, \u0161to zna\u010dajno pobolj\u0161ava kvalitet \u017eivota obolelih i smanjuje rizik od ozbiljnih komplikacija.Hemofilija BHemofilija B, poznata i kao Bo\u017ei\u0107na bolest, izazvana je nedostatkom faktora IX, klju\u010dnog proteina za proces zgru\u0161avanja krvi. Ova vrsta hemofilije je re\u0111a od hemofilije A i javlja se kod 1 na 25.000 do 30.000 mu\u0161ke populacije.\u00a0U Srbiji, hemofilija B predstavlja manji deo ukupnog broja obolelih od hemofilije. Iako hemofilija B ima sli\u010dne simptome kao hemofilija A, kao \u0161to su produ\u017eeno krvarenje nakon povreda i spontano krvarenje u zglobovima i mi\u0161i\u0107ima, le\u010denje zahteva razli\u010dite pristupe zbog nedostatka faktora IX.\u00a0Osobe sa hemofilijom B mogu imati te\u0161ke, umerene ili blage oblike bolesti, zavisno od nivoa faktora IX u njihovoj krvi. Le\u010denje naj\u010de\u0161\u0107e uklju\u010duje supstitucionu terapiju, gde se faktor IX nadokna\u0111uje redovnim infuzijama kako bi se smanjio rizik od krvarenja i pobolj\u0161ao kvalitet \u017eivota obolelih.\u00a0Napredak u medicini omogu\u0107io je razvoj novih terapija koje su manje invazivne i pru\u017eaju dugotrajniju za\u0161titu, \u010dime se zna\u010dajno pobolj\u0161ava svakodnevno funkcionisanje obolelih od hemofilije BSimptomi HemofilijeSimptomi hemofilije uklju\u010duju:Dugotrajno krvarenje nakon povrede ili operacije: Oboleli od hemofilije \u010desto do\u017eivljavaju produ\u017eeno krvarenje \u010dak i nakon manjih povreda ili hirur\u0161kih zahvata.Spontano krvarenje, posebno u zglobovima i mi\u0161i\u0107ima: Spontana krvarenja, posebno u zglobovima (hemartroze) i mi\u0161i\u0107ima, mogu uzrokovati oticanje, bol i dugotrajne o\u0161te\u0107enja.Velike modrice: Osobe sa hemofilijom lako dobijaju modrice, koje su \u010desto velike i bolne.Krvarenje u mi\u0161i\u0107e koje mo\u017ee uzrokovati oticanje i bol: Krvarenje unutar mi\u0161i\u0107a mo\u017ee izazvati zna\u010dajno oticanje i bol, \u0161to ote\u017eava pokretljivost.Krvarenje u unutra\u0161nje organe koje mo\u017ee biti \u017eivotno ugro\u017eavaju\u0107e: Unutra\u0161nja krvarenja, posebno u vitalne organe poput mozga, mogu biti opasna po \u017eivot i zahtevaju hitnu medicinsku intervenciju.U Srbiji, pacijenti \u010desto prijavljuju povrede koje se ne zbrinjavaju brzo, \u0161to mo\u017ee dovesti do dugotrajnog le\u017eanja i ozbiljnih komplikacija kao \u0161to su o\u0161te\u0107enja zglobova. Ovi problemi su posebno izra\u017eeni kod pacijenata sa te\u0161kim oblikom hemofilije, koji imaju manje od 1% potrebnih faktora koagulacije u krvi.\u00a0Nedovoljno ili neadekvatno le\u010denje mo\u017ee dovesti do trajnih o\u0161te\u0107enja zglobova i invaliditeta. Stru\u010dni lekari, moderni tretmani i redovne terapije, mogu zna\u010dajno smanjiti rizik od ovih komplikacija, omogu\u0107avaju\u0107i obolelima kvalitetniji \u017eivot\u200b.Le\u010denje HemofilijeLe\u010denje hemofilije podrazumeva redovnu supstituciju nedostaju\u0107ih faktora koagulacije kako bi se spre\u010dilo produ\u017eeno krvarenje i smanjio rizik od ozbiljnih komplikacija. Postoje dve glavne vrste terapije:Plazmatski derivati: Faktori koagulacije dobijeni iz ljudske plazme. Ovi derivati se dobijaju iz donirane plazme i koriste se za nadoknadu nedostaju\u0107ih faktora kod obolelih.Rekombinantni faktori: Faktori proizvedeni genetskim in\u017eenjeringom. Ovi faktori se stvaraju u laboratoriji pomo\u0107u biotehnologije, \u010dime se smanjuje rizik od preno\u0161enja infekcija koje mogu biti prisutne u ljudskoj plazmi.U Srbiji su dostupne i novije terapije koje omogu\u0107avaju du\u017ee periode bez krvarenja, kao \u0161to je subkutana primena lekova koja mo\u017ee trajati do dve nedelje. Ovi inovativni tretmani zna\u010dajno pobolj\u0161avaju kvalitet \u017eivota pacijenata, jer smanjuju u\u010destalost injekcija i pru\u017eaju kontinuiranu za\u0161titu od krvarenja\u200b.Hemofilija i Trudno\u0107aTrudno\u0107a kod \u017eena koje su nosioci gena za hemofiliju zahteva poseban medicinski nadzor kako bi se obezbedila adekvatna nega i spre\u010dile komplikacije tokom poro\u0111aja. \u017dene koje nose gen za hemofiliju mogu preneti bolest na svoje sinove ili biti asimptomatski prenosioci.\u00a0Tokom trudno\u0107e, klju\u010dni su redovni pregledi i testiranja da bi se blagovremeno identifikovale i kontrolisale potencijalne komplikacije. Planiranje poro\u0111aja treba da uklju\u010duje specijaliste za hemofiliju kako bi se osiguralo da je medicinski tim spreman da reaguje na bilo kakve probleme sa krvarenjem kod majke ili deteta.\u00a0Uz pravilnu medicinsku podr\u0161ku, rizici mogu biti minimizirani, omogu\u0107avaju\u0107i bezbedan poro\u0111aj i zdravo postporo\u0111ajno razdoblje za oba pacijenta\u200b.Va\u017enost pravovremene reakcijeHemofilija je slo\u017eena i ozbiljna nasledna bolest koja zna\u010dajno uti\u010de na kvalitet \u017eivota obolelih, ali uz odgovaraju\u0107e le\u010denje i medicinsku podr\u0161ku, mogu\u0107e je kontrolisati simptome i smanjiti rizik od komplikacija.\u00a0Ako vi ili neko koga poznajete ima hemofiliju ili sumnjate na ovu bolest, izuzetno je va\u017eno potra\u017eiti stru\u010dnu medicinsku pomo\u0107. Poliklinika dr Brana Kova\u010devi\u0107 pru\u017ea sveobuhvatnu negu i stru\u010dne savete za pacijente sa hemofilijom. Ne ustru\u010davajte se da se obratite i zaka\u017eete pregled kako biste dobili najbolju mogu\u0107u negu i podr\u0161ku."},{"@context":"https:\/\/schema.org\/","@type":"BreadcrumbList","itemListElement":[{"@type":"ListItem","position":1,"name":"2024","item":"https:\/\/poliklinika-branakovacevic.rs\/2024\/#breadcrumbitem"},{"@type":"ListItem","position":2,"name":"08","item":"https:\/\/poliklinika-branakovacevic.rs\/2024\/\/08\/#breadcrumbitem"},{"@type":"ListItem","position":3,"name":"05","item":"https:\/\/poliklinika-branakovacevic.rs\/2024\/\/08\/\/05\/#breadcrumbitem"},{"@type":"ListItem","position":4,"name":"Hemofilija: Nasledna bolest koja uti\u010de na zgru\u0161avanje krvi","item":"https:\/\/poliklinika-branakovacevic.rs\/2024\/08\/05\/hemofilija-nasledna-bolest-zgrusavanja-krvi\/#breadcrumbitem"}]}]